遗传性多囊肝病✍️

遗传性多囊肝病是一种罕见的家族遗传性疾病。又称为成年人多囊卵巢综合症肝病，简称为多囊肝病。遗传性多囊肝病多见于女性，好发年龄为40～60岁，约50%多囊肝病患者合并多囊肾病。病因是基因发生突变，引起胚胎时期肝内胆管发育异常，从而造成肝内多发囊肿形成。遗传性多囊肝病早期患者一般无明显症状。随着囊肿数量增多和体积增大，可出现恶心、呕吐、腹胀、腹痛等压迫症状。遗传性多囊肝病的治疗主要包括内科治疗和手术治疗。随着囊肿的增大，遗传性多囊肝病可出现多种并发症，如囊内出血、囊内感染、门静脉高压、肝功能衰竭、上消化道出血、胆管癌等。遗传性多囊肝病经积极治疗，症状可以得到缓解，延缓病程进展，避免终末期严重肝衰竭的出现。遗传性多囊肝病合并胆管癌者，预后差。